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9001-40-5  葡糖-6-磷酸盐脱氢酶

CAS Number:9001-40-5 基本信息
中文名:24199 葡糖-6-磷酸盐脱氢酶
英文名:4375 Dehydrogenase, glucose 6-phosphate
别名: glucose-6-phosphate dehydrogenase;
Dehydrogenase,glucose 6-phosphate
9001-40-5
物理化学性质
性质描述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(9001-40-5)的性质:
    本品系从酵母中提取得到的悬浮在3.2mol·L-1硫酸铵溶液的悬浮液。pH为6,每毫升含700单位,相当于每毫克含140单位。
安全信息
安全说明: S26:万一接触眼睛,立即使用大量清水冲洗并送医诊治。
S36:穿戴合适的防护服装。
S24/25:防止皮肤和眼睛接触。
其他信息
产品应用:葡萄糖-6-脱氢酶(9001-40-5)的用途:
    本品是常用诊断用酶。生化研究。测定血、尿中葡萄糖及肌酸激酶的偶联反应。用于生化研究,临床上常用作诊断酶,用于葡萄糖的分析,制备尿糖和血糖试纸,制药工业中用做维生素C及B12制剂的稳定剂也可用于蛋白质的脱糖、罐头酒类的储藏。
生产方法及其他:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(9001-40-5)能够引起:
    (一)新生儿黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。
    (二)急性溶血性贫血:当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应。症状包括:脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。 
    (三)会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括:(1)抗疟疾药物;(2)抗感染药物中的磺胺剂;(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类。某些过去用於控制尿道感染之药物。另外,一些化学品如樟脑丸(臭丸)、龙胆紫(紫药)及甲基蓝也会造成溶血。食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称 “蚕豆症”。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有关,吃蚕豆不能引起。

注意:
    由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象:
    (1)不随意服药,所有药物均需经由医师处方;
    (2)避免吃蚕豆;
    (3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸);
    (4)不要使用龙胆紫(紫药水);
    (5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治;
    (6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。

关于遗传:
    遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传,以前认为是X连锁隐性遗传,后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病,表现为 X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病,就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式,儿子患病,一定是从母亲 遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。
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